متلازمة “فون ويلبراند”؟
أفادت جمعية الهيموفيليا الألمانية بأن متلازمة “فون ويلبراند” هي اضطراب وراثي يؤثر على عملية تخثر الدم، مما يجعل الشخص عرضة للنزيف بسهولة أكبر من المعتاد. وأشارت الجمعية إلى أن هذه المتلازمة حصلت على اسمها من الطبيب الفنلندي إريك فون ويلبراند، الذي كان أول من وصف الحالة.
وبينت الجمعية أن لدى المصابين بمتلازمة “فون ويلبراند” نقص في عامل “فون ويلبراند” أو عدم عمله بشكل صحيح بسبب عيب وراثي، وأوضحت أن هذا العامل هو بروتين يلعب دوراً أساسياً في عملية تخثر الدم، حيث يسهم في تجميع خلايا الدم وتخثرها في حالات النزيف.
وأشارت الجمعية إلى أنه بالإضافة إلى الوراثة، يمكن أن تكون أسباب متلازمة “فون ويلبراند” مرتبطة بأمور أخرى مثل قصور الغدة الدرقية وتكوّن أجسام مضادة لعامل “فون ويلبراند”، بالإضافة إلى تركيب صمام صناعي في القلب، ولا سيما الصمام الأبهري.
وتظهر أعراض متلازمة “فون ويلبراند” عادة في شكل نزيف الأنف والكدمات المتكررة، وتجلب الحيض الشديد لدى الإناث.
يتم معالجة متلازمة “فون ويلبراند” باستخدام أدوية تعزز عملية تخثر الدم، في حين ينصح المرضى بعدم استخدام أدوية تسهل عملية سيلان الدم مثل تلك التي تحتوي على حمض الأسيتيل ساليسيليك.
